Revisa el resumen de nuestra clase para reconocer a tiempo esta importante patología
Alteraciones del desarrollo puberal:
Telarquia Precoz:
- Cuadro clínico generalmente benigno que no conduce a pubertad precoz y consiste en el desarrollo aislado de tejido mamario antes de los 8 años en la niña
- No asociado a aceleración de crecimiento o a avance de edad ósea
- Estudio: Descartar pubertad precoz, evaluando la curva de crecimiento y edad ósea, agregando en casos especiales, ecografía ginecológica
Pubarquia Precoz:
- Desarrollo aislado de vello pubiano, axilar u olor apocrino antes de los 8 años de edad en la niña o de 9 años en el varón.
- No asociado a aceleración de crecimiento o a avance de edad ósea
- Cuadro clínico generalmente benigno sin embargo puede ser causado por una patología más compleja: Hiperplasia Suprarrenal Congénita.
- Estudio: Descartar pubertad precoz, evaluando la curva de crecimiento y edad ósea, agregando en casos especiales, prueba de ACTH para 17-hidroxiprogesterona para descartar HSC.
Pubertad Precoz:
- Desarrollo de caracteres sexuales secundarios antes de los 8 años en la niña y 9 años en el niño. Evidencias actuales muestran que niñas podrían comenzar el desarrollo puberal alrededor de los 7 años y medio sin que esto constituya una patología (Pubertad adelantada).
Pubertad precoz central:
- Causada por secreción pulsátil de LHRH por el hipotálamo que estimula la producción de gonadotrofinas hipofisiarias.
- Causa idiopática o hamartoma hipotalámico en niñas. Mientras que en hombres es más frecuente por otros tumores del SNC.
- Se caracteriza por desarrollo de caracteres sexuales secundarios en secuencia fisiológica. Con aceleración de velocidad del crecimiento y avance en edad ósea y con una respuesta predominante de LH al estímulo de LHRH.
- Existe la variedad rápidamente progresiva, que es la que se trata y la de progresión insidiosa que no se beneficia de tratamiento.
Tratamiento:
- Meta: Abolir estímulo de LHRH sobre la hipófisis con análogos de LHRH que permiten estimulación continua y no pulsátil de la pituitaria.
- Objetivos: Inducir regresión de caracteres sexuales secundarios para mejorar ajuste social del niño (a) y limitar el avance de edad ósea para disminuir la talla final. Por lo que es fundamental el comienzo precoz de la terapia. Estudios indican que la talla con tratamiento en estos niños es superior al pronóstico de talla al comienzo de la terapia, sin embargo es inferior a talla diana.
- Finalizar terapia a una edad cronológica apropiada para el contexto social del paciente y compatible con el desarrollo puberal de sus pares evaluando potencial crecimiento restante y el tiempo de terapia ya que las terapias excesivamente cortas podrían no cumplir su objetivo y las excesivamente largas proporciones enucoides y desmineralización ósea.
Pubertad Precoz Periférica:
- Secreción autónoma de esteroides sexuales por las gónadas o la glándula suprarrenal
- Causas:
- Exposición a esteroides exógenos
- Tumores gonadales o suprarrenales
- Hiperplasia suprarrenal conténita virilizante
- Niñas: Sindrome de Mc Cune Albright: mutación proteína G que produce cuadros clínicos de diversa magnitud. Triada Clásica: Pubertad precoz, displasia fibrosa poliostótica y pigmentación cutánea con manchas café con leche. También puede observarse hiperfunción tiroídea, suprarrenal e hipofisiaria.
- Varones: Pubertad precoz familiar o testoxicosis
- Desarrollo caracteres sexuales secundarios en secuencia no fisiológica.
- Avance explosivo del proceso puberal en la mayoría de los casos
- Concentraciones plasmáticas de esteroides sexuales con gonadotrofinas bajas
- En algunos casos puede madurar a pubertad precoz central por maduración eje hipotálamo-hipófisis-gonadal
- Tratamiento:
- Dirigir terapia a causa subyacente
- Utilizar bloqueadores de la esteroidogénesis como el ketoconazol en casos de testoxicosis o inhibidores de la aromatasa como testolactona en casos de Mc Cune Albright
- Asociar tratamiento con análogos en casos complicados por pubertad precoz central secundaria
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- Fuente: Clase Fudoc: “Pubertad Precoz”. Dr. Ferando Cassorla